Incide mais em crianças que estão no primeiro ano de vida, caracterizando-se por fácies simiesca, ausência de edema, falta de panículo adiposo, redução da massa muscular, ausência de hepatomegalia, ausência de esteatose hepática, pele queratótica, hipercrômica com descamação furfurácea, olhar vivo, choro que é contínuo, caracterizando um alto grau de irritabilidade, proteínas plasmáticas normais, níveis de glicemia podendo chegar a 20 mg/dl.
Ocorre, geralmente, em crianças na faixa etária de 18 a 36 meses, caracterizando-se por apatia, edema generalizado, hepatomegalia, esteatose hepática e lesões acentuadas de pele, que são do tipo queratótico, às vezes pelagroso e xerósica, podendo aparecer lesões purpúricas, distermia, fotofobia, e até mesmo autismo. Do ponto de vista bioquímico: hipocolesterolemia, hipoalbuminemia, diminuição de lipídios totais e das betalipoproteína, e eletrólitos séricos.
Também conhecida como forma mista é a forma de desnutrição que engloba aspectos clínicos e bioquímicos das duas formas anteriores (SANTA CATARINA, 2013).