O QUE É ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma das principais doenças neurodegenerativas, como as doenças de Parkinson e de Alzheimer. A incidência de ELA está entre 1,5 a 2,0 por 1.000.000 habitantes/ano, com uma prevalência de seis por 100.000 habitantes. Homens são geralmente mais acometidos que mulheres numa relação aproximada de 1,6:1. Cerca de 5-10% dos casos têm história familiar positiva de ELA (MITCHELL; BORASIO, 2007).
Sua evolução é inevitavelmente progressiva, e a sobrevida média de pacientes com a doença é de 3 a 5 anos. Disfunção sensitiva é incompatível com o diagnóstico de ELA, e quando presente é indicativo de co-morbidade. A ELA é uma doença progressiva, que envolve a degeneração do sistema motor em vários níveis: bulbar, cervical e lombar. Um quarto nível, o torácico, é, às vezes, mencionado, mas é uma apresentação raríssima na prática clínica (MITCHELL; BORASIO, 2007).
Fonte: UNA-SUS UFPE, 2014).
O quadro clínico resulta da perda de neurônios em vários níveis do sistema motor, do córtex ao corno anterior da medula.
Os sinais físicos da doença incluem os achados nos neurônios motores superiores e inferiores.
A apresentação clínica da doença correlaciona-se com as diferentes topografias da degeneração dos núcleos motores: bulbar, cervical ou lombar (MITCHELL; BORASIO, 2007).
Apresenta disartria, disfagia ou ambas. É importante se excluir, nesses casos, outras doenças potencialmente tratáveis, tais como carcinoma do esôfago e miastenia gravis. O envolvimento bulbar pode se dar devido à degeneração do neurônio motor inferior (paralisia bulbar), neurônio motor superior (paralisia pseudobulbar) ou ambos. Paralisia bulbar é associada com paralisia facial superior e inferior, dificuldade do movimento do palato e, ainda, fraqueza, atrofia e fasciculação da língua. Paralisia pseudobulbar é caracterizada por labilidade emocional, disartria e aumento do reflexo mandibular.
Apresenta sintomas nos membros superiores uni ou bilateralmente. Fraqueza proximal pode se apresentar com dificuldade de realizar tarefas que requeiram abdução do ombro, como pentear o cabelo, e fraqueza distal pode se manifestar com tarefas que requeiram habilidade de pinçamento. Sinais físicos nos membros superiores podem resultar da disfunção do neurônio motor superior, inferior ou ambos. O braço pode apresentar atrofia com fasciculação e reflexos hiperativos.
Apresenta degeneração de neurônios motores lombares, que pode manifestar-se com pé caído e dificuldade em subir escadas.
